Фактор фон Виллебранда
-
Коэффициент Виллебранда (VWF)
- Гликопротеин крови, способствующий гемостазу
- Дефицит связан с болезнью Виллебранда и другими заболеваниями
- Повышенные уровни при сердечно-сосудистых и метаболических заболеваниях
-
Биохимия VWF
- Синтезируется в эндотелии, мегакариоцитах и субэндотелиальной соединительной ткани
- Состоит из 2050 аминокислот, содержит домены для связывания с различными молекулами
- Мономеры подвергаются N-гликозилированию и образуют мультимеры
-
Функция VWF
- Связывается с фактором VIII, коллагеном и тромбоцитами
- Участвует в адгезии тромбоцитов и свертывании крови
- Дефицит приводит к склонности к кровотечениям
-
Катаболизм VWF
- Расщепляется ферментом ADAMTS13
- Период полувыведения в плазме крови около 16 часов
- Клетки печени и макрофаги поглощают VWF для выведения
-
Роль в развитии болезней
- Наследственные и приобретенные дефекты приводят к болезни Виллебранда
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром связаны с дефицитом ADAMTS13
- Высокий уровень VWF связан с риском кровотечений у пациентов с фибрилляцией предсердий
-
История и взаимодействия
- Назван в честь Эрика Адольфа фон Виллебранда
- В 1950-х годах показано, что дефицит вызван плазменным фактором
- Взаимодействие с коллагеном и другими молекулами важно для гемостаза