Узелковый полиартериит
-
Описание заболевания
- Узелковый полиартериит (PAN) — системное некротизирующее воспаление кровеносных сосудов.
- Поражает мышечные артерии среднего размера, обычно затрагивая артерии почек и других внутренних органов.
- Часто нарушает кровообращение в легких.
-
Симптомы и признаки
- Конституциональные симптомы: лихорадка, утомляемость, слабость, потеря аппетита, непреднамеренная потеря веса.
- Кожные проявления: высыпания, отеки, некротические язвы, подкожные узелки.
- Неврологические симптомы: сенсорные изменения, онемение, боль, жжение, слабость.
- Поражение почек: отмирание отдельных частей почки, повышение кровяного давления, отложение белка или крови в моче.
- Поражение сердца: сердечный приступ, сердечная недостаточность, перикардит.
- Поражение желудочно-кишечного тракта: боль в животе, ишемия брыжейки, перфорация кишечника.
- Опорно-двигательный аппарат: боли в мышцах и суставах.
-
Причины и осложнения
- ПАН не связан с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами.
- Около 30% людей с ПАН имеют хронический гепатит В.
- ПАН также ассоциируется с вирусом гепатита С и ВИЧ.
- Осложнения: инсульт, сердечная недостаточность, некроз и перфорация кишечника.
-
Диагностика
- Специальных лабораторных тестов для диагностики ПАН не существует.
- Диагноз ставится на основании физического осмотра и лабораторных исследований.
- Критерии Американского колледжа ревматологии 1990 года включают потерю веса, ретикулярное ливедо, боль в яичках, мышечную боль, заболевание нервов, высокое кровяное давление, анализы крови в почках, анализы на вирус гепатита В, артериограмму и биопсию ткани.
-
Лечение
- Лечение включает препараты для подавления иммунной системы, такие как преднизолон и циклофосфамид.
- При наличии основной инфекции, вызванной вирусом гепатита В, следует начать лечение.
- В некоторых случаях может быть полезен метотрексат или лефлуномид.
- Терапия приводит к ремиссии или излечению в 90% случаев.
-
Эпидемиология и культура
- ПАН поражает взрослых чаще, чем детей, и мужчин чаще, чем женщин.
- Большинство случаев происходит в возрасте от 40 до 60 лет.
- В американском фильме 1956 года «Больше, чем жизнь» главному герою поставили диагноз ПАН.