Гранулематоз с полиангиитом
-
Описание заболевания
- Гранулематоз с полиангиитом (GPA) — редкое системное заболевание, сопровождающееся образованием гранулем и воспалением кровеносных сосудов.
- Поражает сосуды малого и среднего размера в различных органах, чаще всего в верхних дыхательных путях, легких и почках.
- Симптомы включают носовые кровотечения, воспаление увеального слоя глаза, повреждение сердца, легких и почек.
-
Причины и патофизиология
- Причина неизвестна, но генетика и микробы могут быть вовлечены.
- Патофизиология включает воспаление кровеносных сосудов, гранулемы, некроз и гигантские клетки.
- Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) могут быть ответственны за воспаление.
-
Диагностика
- Подозрение возникает при длительных необъяснимых симптомах.
- Определение ANCA может помочь, но не является окончательным.
- Биопсия почек или легких может подтвердить диагноз.
-
Классификация и критерии
- GPA является частью системных васкулитов, поражающих сосуды малого и среднего размера.
- Критерии ACR и CHCC используются для диагностики.
-
Лечение
- Тяжелое заболевание лечится иммунодепрессантами и высокими дозами кортикостероидов.
- Плазмаферез используется при тяжелых проявлениях.
- Циклофосфамид и ритуксимаб эффективны для индукции ремиссии.
- После достижения ремиссии цель лечения — поддержание ремиссии и предотвращение обострений.
-
Лечение и прогноз
- Используются менее токсичные иммунодепрессанты, такие как ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн, лефлуномид или микофенолат мофетил.
- Ингибиторы ФНО, такие как этанерцепт, неэффективны и не рекомендуются.
- При генерализованном заболевании ремиссия достигается комбинацией метотрексата и кортикостероидов.
- При локализованном ГПА носа и придаточных пазух используются промывание носа, назальные кортикостероиды и антибиотики.
- При перфорации носовой перегородки рекомендуется хирургическое вмешательство.
- Триметоприм/сульфаметоксазол не подтвердил уменьшения числа рецидивов.
-
Прогноз и выживаемость
- До современных методов лечения двухлетняя выживаемость составляла менее 10%, средняя — пять месяцев.
- Смерть обычно наступала в результате уремии или дыхательной недостаточности.
- При приеме кортикостероидов и циклофосфамида 5-летняя выживаемость составляет более 80%.
- Часто наблюдаются отдаленные осложнения, такие как хроническая почечная недостаточность, потеря слуха и глухота.
- Риск рецидива повышен у людей с положительным результатом теста на антитела к PR3 ANCA.
-
Эпидемиология и история
- Заболеваемость составляет 10-20 случаев на миллион в год.
- Это чрезвычайно редкое заболевание в Японии и у афроамериканцев.
- Шотландский отоларинголог Питер Макбрайд впервые описал заболевание в 1897 году.
- Хайнц Карл Эрнст Клингер добавил информацию об анатомической патологии.
- Полная клиническая картина была представлена Фридрихом Вегенером в 1936 и 1939 годах.
- В 2011 году название было изменено на гранулематоз с полиангиит из-за связи Вегенера с нацистской партией.