Лимфоматоидный гранулематоз
-
Описание заболевания
- Лимфоматоидный гранулематоз (LYG или LGG) — редкое лимфопролиферативное заболевание.
- Впервые описан в 1972 году.
- Чаще поражает людей среднего возраста, но может наблюдаться у молодых.
- Мужчины страдают в два раза чаще женщин.
-
Причины
- Включает злокачественные В-клетки и реактивные Т-клетки.
- Почти всегда связан с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр.
- Считается формой лимфопролиферативных заболеваний, ассоциированных с вирусом Эпштейна-Барр.
- Вызван сочетанием инфекции и подавления иммунитета.
-
Патофизиология
- Начало заболевания приводит к пролиферации инфицированных ВЭБ В-клеток и цитотоксическому Т-клеточному ответу.
- Инфильтрация и дисфункция пораженных органов.
- После успешного лечения заболевание рецидивирует из-за неспособности иммунной системы устранить ВЭБ-инфекцию.
- Прекращение приема иммуносупрессивных препаратов может предотвратить рецидив.
-
Пораженные органы
- Обычно поражаются кожа, легкие, ЦНС, печень и почки.
- Легочные осложнения приводят к смерти, поражение ЦНС может быть тяжелым и сопровождаться изменениями психического статуса.
-
Трансформация и классификация
- Заболевание может трансформироваться в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому.
- LG классифицируется по количеству крупных ВЭБ-позитивных В-клеток I-III степени.
-
Лечение
- Зависит от степени тяжести, включает кортизон, ритуксимаб и химиотерапию.
- Метотрексат может индуцировать ЛГ.
- Интерферон альфа использовался с различными результатами.
- В последние годы проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток с относительным успехом.
-
Прогноз
- Смертность составляет более 60% через 5 лет.
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может снизить смертность в будущем.
- У людей с поражением ЦНС лечение интерфероном альфа привело к полной ремиссии у 90% пациентов.