Оглавление
- 1 Лизосома
- 1.1 Лизосомы: определение и структура
- 1.2 Функции лизосом
- 1.3 Открытие и этимология
- 1.4 Структура и состав
- 1.5 Генетические нарушения
- 1.6 Образование лизосом
- 1.7 Проникновение патогена
- 1.8 Лизосомы и их функции
- 1.9 Лизосомальные болезни накопления
- 1.10 Лизосомотропизм и его значение
- 1.11 Системная красная волчанка и лизосомы
- 1.12 Споры в ботанике
- 1.13 Полный текст статьи:
- 2 Лизосома
Лизосома
-
Лизосомы: определение и структура
- Лизосомы — это мембраносвязанные органеллы, содержащие гидролитические ферменты.
- Они имеют специфический состав из мембранных белков и белков просвета.
- рН просвета лизосом (~4,5–5,0) оптимален для ферментов.
-
Функции лизосом
- Лизосомы участвуют в деградации полимеров, секреции, восстановлении плазматической мембраны, апоптозе, передаче сигналов и энергетическом метаболизме.
- Они действуют как система удаления отходов, переваривая использованные материалы.
-
Открытие и этимология
- Лизосомы были открыты Кристианом де Дюве в 1955 году.
- Слово “лизосома” происходит от латинского “лизис” и “сома”, что означает “литическая тела”.
-
Структура и состав
- Лизосомы содержат более 60 ферментов и более 50 мембранных белков.
- Ферменты синтезируются в эндоплазматической сети и экспортируются в аппарат Гольджи.
- Ферменты транспортируются в лизосомы в виде пузырьков, помеченных маннозо-6-фосфатом.
-
Генетические нарушения
- Мутации в генах лизосомальных ферментов приводят к лизосомальным болезням накопления.
- Эти заболевания связаны с нейродегенеративными расстройствами, раком, сердечно-сосудистыми заболеваниями и старением.
-
Образование лизосом
- Лизосомы образуются из эндосом и участвуют в динамичной системе мембранного обмена.
- Производство лизосомальных белков контролируется фактором транскрипции EB (TFEB).
- Лизосомальные ферменты упаковываются в пузырьки для транспортировки в лизосомы.
-
Проникновение патогена
- Лизосомы предотвращают попадание патогенов в цитоплазму, разрушая их.
-
Лизосомы и их функции
- Лизосомы гидролизуют биомолекулы патогенов, препятствуя их репликации.
- Снижение активности лизосом повышает вирусную инфекционность, включая ВИЧ.
- Токсины AB5 блокируют эндосомальный путь, предотвращая деградацию лизосом.
-
Лизосомальные болезни накопления
- Лизосомальные болезни накопления (LSD) вызваны дисфункцией одного из ферментов.
- Уровень заболеваемости составляет 1 на 5000 рождений.
- Основной причиной является дефицит кислой гидролазы.
- Наиболее распространенная форма LSD – болезнь Гоше.
- Прямого медицинского лечения LSD не существует.
-
Лизосомотропизм и его значение
- Слабые основания накапливаются в лизосомах, что объясняет их фармакологические свойства.
- Лизосомотропные препараты, такие как галоперидол и левомепромазин, имеют высокие концентрации в тканях и длительный период полувыведения.
- Лизосомальные ферменты могут подавляться лекарственными средствами, накапливающимися в лизосомах.
-
Системная красная волчанка и лизосомы
- Нарушение функции лизосом характерно для системной красной волчанки.
- Неспособность расщеплять иммунные комплексы приводит к накоплению ядерных антигенов.
-
Споры в ботанике
- Термин “лизосома” применяется к везикулярным органеллам животных, а “вакуоль” – к органеллам растений.
- Растительные вакуоли содержат гидролитические ферменты и осуществляют аутофагию.
- Некоторые ботаники считают эти вакуоли лизосомами, но это не общепризнано.