Оглавление
- 1 Расщелина позвоночника
- 1.1 Расщелина позвоночника
- 1.2 Типы расщелины позвоночника
- 1.3 Причины и факторы риска
- 1.4 Диагностика и лечение
- 1.5 Частота и распространенность
- 1.6 Физические и неврологические проблемы
- 1.7 Трудности с исполнительными функциями
- 1.8 Проблемы с вниманием
- 1.9 Академические навыки
- 1.10 Причины и патофизиология
- 1.11 Профилактика и скрининг
- 1.12 Риски и осложнения
- 1.13 Ультразвуковой скрининг и качество жизни
- 1.14 Лечение расщелины позвоночника
- 1.15 Беременность и лечение
- 1.16 Детство и реабилитация
- 1.17 Переход к взрослой жизни
- 1.18 Эпидемиология и история
- 1.19 Исследование и методы
- 1.20 Пренатальная коррекция расщелины позвоночника
- 1.21 Исследование MOMS
- 1.22 Фетоскопическая хирургия
- 1.23 Плацента и дефекты нервной трубки
- 1.24 Полный текст статьи:
- 2 Расщелина позвоночника – Arc.Ask3.Ru
Расщелина позвоночника
-
Расщелина позвоночника
- Врожденный порок, при котором происходит неполное смыкание позвоночника и оболочек вокруг спинного мозга.
- Существует три основных типа: скрытое расщепление, менингоцеле и миеломенингоцеле.
- Наиболее распространенное место: нижняя часть спины, реже средняя часть спины или шея.
-
Типы расщелины позвоночника
- Скрытая расщелина: легкая форма, не вызывает серьезных проблем, часто протекает бессимптомно.
- Менингоцеле: грыжа мозговых оболочек, редко вызывает долгосрочные проблемы.
- Миеломенингоцеле: наиболее тяжелая форма, поражает мозговые оболочки и нервы, требует хирургического вмешательства.
-
Причины и факторы риска
- Генетические факторы и факторы окружающей среды, такие как недостаток фолиевой кислоты.
- Факторы риска: противоотечные препараты, ожирение, диабет.
-
Диагностика и лечение
- Диагноз может быть поставлен до или после рождения.
- Лечение включает хирургическое вмешательство, шунтирование, катетеризацию мочевого пузыря.
-
Частота и распространенность
- Частота варьируется от 0,1 до 5 случаев на 1000 рождений.
- В развитых странах встречается у 0,4 на 1000 рождений.
-
Физические и неврологические проблемы
- Физические проблемы: слабость, паралич, ортопедические аномалии, проблемы с контролем мочевого пузыря.
- Неврологические проблемы: мальформация Арнольда Киари II, гидроцефалия, аномалии мозжечка и мозолистого тела.
-
Трудности с исполнительными функциями
- У молодежи с расщелиной позвоночника наблюдаются трудности с планированием, организацией и рабочей памятью.
- Нарушения могут быть связаны с шунтированной гидроцефалией.
- Лобные доли мозга остаются неповрежденными, но могут быть задействованы другие области.
-
Проблемы с вниманием
- У детей с расщелиной позвоночника и шунтированной гидроцефалией часто возникают проблемы с вниманием.
- Дефицит внимания может проявляться в раннем возрасте.
-
Академические навыки
- Люди с расщелиной позвоночника испытывают трудности в учебе, особенно по математике и чтению.
- Дети с расщелиной позвоночника чаще страдают дискалькулезом.
- Трудности с математикой могут быть связаны с истончением теменных долей и деформациями мозжечка.
-
Причины и патофизиология
- Расщелина позвоночника вызывается сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.
- Дефицит фолиевой кислоты во время беременности играет важную роль.
- Расщелина позвоночника возникает из-за сбоя в формировании нервных дуг позвонков.
-
Профилактика и скрининг
- Пищевые добавки с фолиевой кислотой помогают снизить частоту развития расщелины позвоночника.
- Обогащение зерновых продуктов фолиевой кислотой предотвращает от 50 000 до 61 000 случаев ежегодно.
- Скрининг включает ультразвуковое исследование плода и амниоцентез.
-
Риски и осложнения
- Амниоцентез может быть связан с риском выкидыша и передачи инфекции.
- Генетическое консультирование и тестирование могут быть предложены во время беременности.
-
Ультразвуковой скрининг и качество жизни
- Ультразвуковой скрининг снижает число новых случаев расщелины позвоночника.
- Качество жизни пациентов значительно улучшилось благодаря современной медицинской помощи.
-
Лечение расщелины позвоночника
- Стандартное лечение проводится после родов.
- Хирургическое вмешательство направлено на предотвращение дальнейшего повреждения нервной ткани и инфекции.
- Спинной мозг и его нервные корешки помещаются обратно в позвоночник и покрываются мозговыми оболочками.
- Может быть установлен шунт для оттока спинномозговой жидкости.
-
Беременность и лечение
- Лечение расщелины позвоночника во время беременности сопряжено с риском для матери и ребенка.
- Существуют две формы дородового лечения: открытая операция на плоде и фетоскопия.
-
Детство и реабилитация
- Большинство людей с миеломенингоцеле нуждаются в периодическом обследовании у различных специалистов.
- Физиотерапевты, ортопеды, нейрохирурги, неврологи и другие специалисты помогают в реабилитации.
-
Переход к взрослой жизни
- Переход к оказанию медицинской помощи взрослым может быть затруднен из-за разрозненности медицинских работников.
- Подросткам рекомендуется начинать готовиться к переходу в возрасте 14-16 лет.
-
Эпидемиология и история
- Показатели расщелины позвоночника варьируются в зависимости от страны.
- В США заболеваемость выше у белых людей и испаноязычной молодежи.
- История изучения расщелины позвоночника начинается с Ар-Рази в 865-925 гг. н.э.
-
Исследование и методы
- В 1980 году разработаны методы фетальной хирургии.
- В 1994 году представлена модель миеломенингоцеле ягненка.
- В 1998 году проведена успешная открытая фетальная операция по поводу расщелины позвоночника.
-
Пренатальная коррекция расщелины позвоночника
- Адзик и коллеги провели пренатальную коррекцию у 58 матерей.
- Наблюдали значительный положительный эффект у младенцев.
- Хирургическое вмешательство после 25 недель не показало пользы.
-
Исследование MOMS
- Сравнение двух подходов к лечению расщелины позвоночника.
- Пренатальное лечение улучшило результаты, перевешивая риски для матери.
- В возрасте одного года 40% детей в группе пренатальной хирургии нуждались в шунтировании, по сравнению с 83% в послеродовой группе.
-
Фетоскопическая хирургия
- Разработан малоинвазивный фетоскопический подход.
- Фетоскопическое лечение приводит к меньшей хирургической травме для матери.
- Риски развития хориоамнионита и гибели плода ниже 5%.
- Женщины выписываются через неделю после процедуры.
-
Плацента и дефекты нервной трубки
- Плацента важна для роста плода, но её развитие при дефектах нервной трубки недостаточно изучено.
- Беременность с дефектами нервной трубки может быть сопряжена с повышенным риском нарушения развития плаценты.
- Исследование показало повышенный риск патологии плаценты у плодов с дефектами нервной трубки.