Оглавление
- 1 Саркоидоз
- 1.1 Определение и причины саркоидоза
- 1.2 Симптомы и диагностика
- 1.3 Лечение и прогноз
- 1.4 Распространенность и локализация
- 1.5 Локализация в легких
- 1.6 Локализация на коже
- 1.7 Локализация в сердце
- 1.8 Локализация в глазах
- 1.9 Локализация в нервной системе
- 1.10 Поражение центральной нервной системы
- 1.11 Эндокринная и экзокринная системы
- 1.12 Желудочно-кишечный тракт и мочеполовая система
- 1.13 Кровь
- 1.14 Кости, суставы и мышцы
- 1.15 Причина
- 1.16 Инфекционные агенты и саркоидоз
- 1.17 Аутоиммунные расстройства и саркоидоз
- 1.18 Патофизиология саркоидоза
- 1.19 Гистопатология саркоидоза
- 1.20 Диагностика саркоидоза
- 1.21 Дифференциальный диагноз
- 1.22 Классификация саркоидоза
- 1.23 Лечение саркоидоза
- 1.24 Антиметаболиты и стероидосберегающие средства
- 1.25 Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы
- 1.26 Специфические методы лечения органов
- 1.27 Лечение саркоидоза мужских половых путей
- 1.28 Симптомы и прогноз
- 1.29 Эпидемиология
- 1.30 Распространенность и заболеваемость
- 1.31 Связь с целиакией
- 1.32 Сезонность и этнические различия
- 1.33 Профессиональные группы и факторы риска
- 1.34 История и этимология
- 1.35 Общество и культура
- 1.36 Беременность и саркоидоз
- 1.37 Полный текст статьи:
- 2 Саркоидоз
Саркоидоз
-
Определение и причины саркоидоза
- Саркоидоз – это заболевание, при котором образуются гранулемы из воспалительных клеток.
- Причины неизвестны, но могут быть связаны с иммунной реакцией на инфекции или химические вещества.
-
Симптомы и диагностика
- Симптомы зависят от пораженного органа, часто отсутствуют или слабо выражены.
- Диагноз ставится на основе признаков и симптомов, подтвержденных биопсией.
-
Лечение и прогноз
- Саркоидоз может пройти без лечения, но у некоторых людей протекает длительно или тяжело.
- Лечение включает противовоспалительные препараты и стероиды при серьезных проблемах.
- Риск смерти составляет 1-7%, рецидив менее 5%.
-
Распространенность и локализация
- В 2015 году саркоидоз поразил 1,9 миллиона человек, приведя к 122 000 смертям.
- Чаще всего встречается у скандинавов, но встречается во всех частях света.
- В США риск больше среди чернокожих, чем среди белых.
-
Локализация в легких
- Легкие являются наиболее распространенным поражением, у 90% больных наблюдается поражение.
- В 5-15% случаев развивается фиброз легочной паренхимы.
- Саркоидоз легких – это интерстициальное заболевание, поражающее альвеолы, бронхи и кровеносные сосуды.
-
Локализация на коже
- Кожа поражается в 9-37% случаев, чаще у афроамериканцев.
- Наиболее распространенные поражения: узловатая эритема, бляшки, пятнисто-папулезные высыпания.
- Лечение не требуется, поражения проходят спонтанно.
-
Локализация в сердце
- Саркоидоз сердца вызывает гранулематозное воспаление и рубцевание.
- Частота поражения сердца варьируется в зависимости от расы.
- Проявления включают нарушения проводимости, желудочковые аритмии, внезапную сердечную смерть.
-
Локализация в глазах
- Поражение глаз встречается в 10-90% случаев, включая увеит и воспаление сетчатки.
- Наиболее распространенное офтальмологическое проявление – увеит.
-
Локализация в нервной системе
- Саркоидоз может поражать любой компонент нервной системы.
- Чаще всего поражаются черепно-мозговые нервы, паралич лицевого нерва является наиболее распространенным проявлением.
-
Поражение центральной нервной системы
- Наблюдается в 10-25% случаев саркоидоза
- Включает дисфункцию зрительного нерва, отек сосочков, дисфункцию неба, нейроэндокринные изменения, нарушения слуха, аномалии гипоталамуса и гипофиза, хронический менингит и периферическую невропатию
- Миелопатия встречается в 16-43% случаев и часто ассоциируется с худшим прогнозом
- Паралич лицевого нерва и острый менингит имеют благоприятный прогноз
- Нейроэндокринный саркоидоз может привести к несахарному диабету, изменениям менструального цикла и дисфункции гипоталамуса
-
Эндокринная и экзокринная системы
- Пролактин часто повышается, что приводит к аменорее, галакторее или маститу у женщин
- 1,25-дигидрокси-витамин D является основной причиной гиперкальциемии
- Дисфункция щитовидной железы наблюдается в 4,2-4,6% случаев
- Увеличение околоушной железы встречается в 5-10% случаев
- Глаза, их железы или околоушные железы поражаются в 20-50% случаев
-
Желудочно-кишечный тракт и мочеполовая система
- Симптоматическое поражение ЖКТ встречается менее чем в 1% случаев
- Поражение почек встречается в 0,7% случаев
- Около 70% людей имеют гранулемы в печени, но только в 20-30% случаев наблюдаются аномалии функциональных тестов печени
-
Кровь
- Аномальные анализы крови встречаются часто, но не являются диагностическими
- Лимфопения и анемия являются наиболее распространенными аномалиями крови
- Лимфаденопатия встречается в 15% случаев
-
Кости, суставы и мышцы
- Саркоидоз может поражать суставы, кости и мышцы
- Артритные синдромы могут быть острыми или хроническими
- Энтезит встречается у трети пациентов с острым саркоидным артритом
- Хронический саркоидный артрит развивается на фоне более диффузного поражения органов
- Поражение костей при саркоидозе встречается в 1-13% случаев
-
Причина
- Точная причина саркоидоза неизвестна
- Рабочая гипотеза: изменение иммунного ответа после воздействия факторов окружающей среды, профессиональной деятельности или инфекционных агентов
- Генетическая предрасположенность: наследуемость варьируется в зависимости от этнической принадлежности
- Наиболее интересный ген-кандидат: BTNL2
- Исследования выявили множество генов-кандидатов, но достоверные генетические маркеры неизвестны
-
Инфекционные агенты и саркоидоз
- Микобактерии, грибы, боррелии и риккетсии могут быть связаны с саркоидозом.
- Мета-анализ показал, что микобактерии присутствуют в 26,4% случаев, но результаты нуждаются в подтверждении.
- Каталаза-пероксидаза микобактерий может быть антигенным катализатором саркоидоза.
- Саркоидоз может передаваться при пересадке органов.
-
Аутоиммунные расстройства и саркоидоз
- Часто наблюдается связь между аутоиммунными расстройствами и саркоидозом.
- Механизм связи неизвестен, но предполагается преобладание лимфокинов Th1.
- Тесты на замедленную кожную гиперчувствительность используются для оценки прогрессирования.
-
Патофизиология саркоидоза
- Гранулематозное воспаление характеризуется накоплением макрофагов и активированных Т-лимфоцитов.
- Саркоидоз оказывает парадоксальное воздействие на воспалительные процессы, вызывая гипер- и гипоактивность.
- Анергия может быть причиной повышенного риска инфекций и рака.
- В-клетки также играют роль в патофизиологии саркоидоза.
-
Гистопатология саркоидоза
- Саркоидоз характеризуется образованием некротизирующих гранулем.
- Гигантские клетки Лангханса и тельца Шаумана часто наблюдаются.
- Тельца Хамазаки–Везенберга можно увидеть в лимфатических узлах.
-
Диагностика саркоидоза
- Диагностика является вопросом исключения, так как нет специального теста.
- Используются рентгенография, компьютерная томография, биопсия и другие методы.
- Сывороточные маркеры включают сывороточный амилоид А и ангиотензинпревращающий фермент.
-
Дифференциальный диагноз
- Саркоидоз часто путают с опухолевыми заболеваниями и инфекциями.
- Изменения на рентгенограмме делятся на четыре стадии.
- Биопсия икроножной мышцы полезна для диагностики.
-
Классификация саркоидоза
- Саркоидоз можно разделить на различные виды, включая кольцевой, эритродермический и другие.
-
Лечение саркоидоза
- Методы лечения сильно различаются в зависимости от пациента.
- По меньшей мере половине пациентов системная терапия не требуется.
- Основные категории лечения включают глюкокортикоиды, антиметаболиты и биологические агенты.
- Кортикостероиды, такие как преднизолон, являются стандартным методом лечения.
-
Антиметаболиты и стероидосберегающие средства
- Метотрексат, азатиоприн, микофеноловая кислота и лефлуномид используются как альтернатива кортикостероидам.
- Метотрексат считается средством первой линии лечения нейросаркоидоза.
- Длительное лечение метотрексатом может привести к повреждению печени и легочной токсичности.
- Азатиоприн также может вызвать повреждение печени, но риск заражения ниже.
- Лефлуномид используется из-за более низкого уровня легочной токсичности.
- Микофеноловая кислота эффективна при саркоидозе увеальной области, нейросаркоидозе и саркоидозе легких.
-
Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы
- Циклоспорин и хлорамбуцил редко используются из-за токсичности.
- Инфликсимаб успешно применяется для лечения саркоидоза легких.
- Этанерцепт и голимумаб не показали значительной эффективности.
- Адалимумаб может быть предпочтительнее инфликсимаба из-за лучшей переносимости.
-
Специфические методы лечения органов
- Урсодезоксихолевая кислота применяется для лечения поражения печени.
- Талидомид эффективен при резистентной к лечению красной волчанке.
- Противомалярийные препараты и миноциклин используются для лечения кожных заболеваний.
- Селективные ингибиторы фосфодиэстеразы 4 и пентоксифиллин также эффективны.
- Ритуксимаб и аторвастатин проходят клинические испытания.
- Ингибиторы АПФ улучшают состояние пациентов с саркоидозом легких.
- Никотиновые пластыри обладают противовоспалительным действием.
- Антимикобактериальное лечение эффективно при хроническом кожном саркоидозе.
- Кверцетин показал ранний успех в одном испытании.
-
Лечение саркоидоза мужских половых путей
- Орхиэктомия рекомендуется при подозрении на рак яичек.
- Биопсия яичек и резекция очага поражения могут быть более эффективными.
-
Симптомы и прогноз
- Физиотерапия и реабилитация улучшают качество жизни.
- Нейростимуляторы, такие как метилфенидат и модафинил, могут помочь при усталости.
- Заболевание может протекать спонтанно или хронически, с обострениями и ремиссиями.
- Прогноз благоприятный у большинства пациентов, но риск ранней смерти повышен у пациентов с тяжелым течением заболевания.
- Саркоидоз может сопровождаться или возникать одновременно с раком.
-
Эпидемиология
- Саркоидоз чаще поражает молодых людей, особенно женщин.
- Заболеваемость наиболее высока среди лиц моложе 40 лет.
- Саркоидоз встречается во всем мире, наиболее распространен в странах Северной Европы.
-
Распространенность и заболеваемость
- В Великобритании распространенность составляет 16 случаев на 100 000.
- В США саркоидоз чаще встречается у лиц африканского происхождения.
- В Южной Америке, Испании, Индии, Канаде и на Филиппинах саркоидоз встречается реже.
-
Связь с целиакией
- У людей с целиакией может быть более высокая восприимчивость к саркоидозу.
- Существует предположение о связи между этими расстройствами.
-
Сезонность и этнические различия
- В Греции около 70% диагнозов ежегодно ставится в период с марта по май.
- В Испании около 50% диагнозов ставится в период с апреля по июнь.
- В Японии в основном это происходит в июне и июле.
- У людей африканского происхождения симптомы могут быть более тяжелыми.
-
Профессиональные группы и факторы риска
- Саркоидоз чаще встречается у пожарных, педагогов, военнослужащих и других профессий.
- За год после терактов 11 сентября уровень заболеваемости вырос в четыре раза.
-
История и этимология
- Впервые описан в 1877 году доктором Дж. Джонатаном Хатчинсоном.
- В 1889 году термин “пернио-волчанка” введен доктором Эрнестом Беснье.
- В 1902 году описано поражение костей.
- В 1915 году подчеркнуто, что это системное заболевание.
- В 1937 году описана увеопаротидная лихорадка.
- В 1958 году в Лондоне и Вашингтоне проведены первые международные конференции по саркоидозу.
-
Общество и культура
- Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG) занимается диагностикой и лечением.
- Фонд исследований саркоидоза (FSR) поддерживает исследования.
- Саркоидоз был диагностирован у известных личностей, таких как Берни Мак, Карен Даффи, Реджи Уайт, Шон Леверт, Мэннинг Марабл и Джозеф Раго.
-
Беременность и саркоидоз
- Саркоидоз обычно не препятствует беременности и родам.
- В некоторых случаях беременность может улучшить симптомы.
- Иммунодепрессанты, используемые при саркоидозе, могут быть тератогенами.
- Повышенный риск осложнений при беременности с саркоидозом составляет от 30 до 70%.