Корпус Weibel–Palade
-
Описание телец Вейбеля–Паладе
- Гранулы для хранения эндотелиальных клеток
- Производят, накапливают и высвобождают фактор Виллебранда и Р-селектин
- Играют двойную роль в гемостазе и воспалении
-
Этимология и составляющие
- Описаны Эвальдом Р. Вайбелем и Джорджем Эмилем Паладе в 1964 году
- Фактор Виллебранда (vWF) важен для свертывания крови
- Р-селектин рекрутирует лейкоциты в воспаленные ткани
- Дополнительные компоненты: хемокины, эндотелин, ангиопоэтин, остеопротегерин, CD63/lamp3, α-1,3-фукозилтрансфераза VI
-
Производство
- Мультимерный vWF собирается в аппарате Гольджи
- Тельца Вейбеля–Паладе созревают, срастаются и секретируются
- Единственной параллельной органеллой является альфа-гранула тромбоцитов
-
Секреция
- Тельца Вейбеля–Паладе секретируются экзоцитозом, «затяжным поцелуем» или мультизерновым экзоцитозом
- vWF сливается в конкатамерные «нити»
-
Клиническое значение
- Мутации в гене vWF вызывают болезнь Виллебранда
- Болезнь Виллебранда III типа — тяжелое нарушение свертываемости крови
- VWF участвует в первичном и вторичном гемостазе