Оглавление
- 1 Трансмиссивная губчатая энцефалопатия
- 1.1 Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ)
- 1.2 Симптомы и признаки
- 1.3 Заболевания людей
- 1.4 Заболевания млекопитающих
- 1.5 Этиология и передача
- 1.6 Классификация и диагностика
- 1.7 Причины и гипотезы
- 1.8 Диагностика и профилактика
- 1.9 Обнаружение PrPSc
- 1.10 Лечение и профилактика
- 1.11 Эпидемиология
- 1.12 История
- 1.13 Полный текст статьи:
- 2 Трансмиссивная губчатая энцефалопатия
Трансмиссивная губчатая энцефалопатия
-
Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ)
- Группа прогрессирующих, неизлечимых и смертельных состояний, связанных с прионами.
- Поражают мозг и нервную систему многих животных, включая человека, крупный рогатый скот и овец.
- Передаются прионами или спироплазменной инфекцией.
-
Симптомы и признаки
- Умственные и физические способности ухудшаются.
- В коре головного мозга появляются крошечные отверстия, что делает её похожей на губку.
- Нарушения функций мозга, потеря памяти, изменения личности и ненормальные движения.
-
Заболевания людей
- Болезнь Крейтцфельдта–Якоба, синдром Герстмана–Штрайслера–Шейнкера, семейная бессонница со смертельным исходом и куру.
- Недавно обнаруженная прионопатия, чувствительная к различным протеазам, и семейная губчатая энцефалопатия.
-
Заболевания млекопитающих
- Чесотка у овец, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE), хроническое истощение у оленей и лосей.
- BSE вызывается воздействием прионов губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота.
-
Этиология и передача
- Прионы состоят исключительно из белкового материала.
- Неправильно свернутые прионные белки передают болезнь от человека к человеку.
- Передача происходит при контакте с инфицированными тканями или жидкостями организма.
-
Классификация и диагностика
- Различия в форме прионных белков изучены недостаточно.
- Дегенеративное повреждение тканей характеризуется губчатыми изменениями, гибелью нейронов, астроцитозом и амилоидными бляшками.
- Клинические признаки включают изменения личности, психические проблемы, нарушение координации движений и проблемы с памятью.
-
Причины и гипотезы
- Генетика: мутации в гене PRNP вызывают прионную болезнь.
- Гипотеза, основанная только на белке: белок может быть инфекционным агентом.
- Многокомпонентная гипотеза: прионы могут состоять не только из белков, но и из других компонентов.
- Вирусная гипотеза: причиной заболевания является инфекционный вирусный агент.
-
Диагностика и профилактика
- Диагностика прионных заболеваний затруднена из-за длительного инкубационного периода.
- Профилактика включает запрет на использование переработанных белков жвачных животных в кормах.
-
Обнаружение PrPSc
- PrPSc можно обнаружить только в головном мозге с помощью нейропатологических и иммуногистохимических методов.
- В 2010 году описан метод обнаружения PrPSc в крови с использованием SOFIA и антител.
- Метод позволяет обнаруживать PrPSc в крови до появления симптомов у животных.
-
Лечение и профилактика
- В настоящее время нет известных способов лечения или профилактики прионных заболеваний.
- Поддерживающая терапия является единственным вариантом для инфицированных людей.
-
Эпидемиология
- Трансмиссивные губчатые энцефалопатии встречаются редко, но могут достигать масштабов эпидемии.
- Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба встречается спорадически, ежегодно поражает одного человека на миллион.
- Хроническая истощающая болезнь (CWD) обнаружена у оленей и лосей в Северной Америке.
- Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE) распространилась среди крупного рогатого скота в 1980-х и 1990-х годах.
- Разновидность болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) обнаружена в 1996 году, вызывается тем же прионом, что и BSE.
-
История
- Гиппократ и Вегеций Ренатус описывали схожие заболевания у животных.
- В 1755 году обсуждалась вспышка скрапи в Британии.
- TSE был впервые описан у людей в 1921 году.
- Открытие Гайдусека о передаче Куру при каннибализме подтвердило инфекционную природу TSE.
- В 1988 году описана невропатология губчатой энцефалопатии у коров.
- Рост заболеваемости BSE в Великобритании усилил опасения по поводу передачи инфекции людям.
- В 2007 году продолжались исследования вирусного агента для лечения прионных заболеваний.