Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта
-
Определение и классификация GIST
- GIST — наиболее распространенные мезенхимальные новообразования ЖКТ.
- Возникают в интерстициальных клетках Кахаля или аналогичных клетках.
- Определяются мутациями в генах KIT, PDGFRA или BRAF-киназе.
- 95% GIST положительно реагируют на KIT (CD117).
- Большинство локализуются в желудке, желудочные GIST менее злокачественны.
-
История и эволюция классификации
- GIST введен в 1983 году, до конца 1990-х многие опухоли назывались GIST.
- CD34 и CD117 идентифицированы как маркеры для различения типов.
- Понимание биологии GIST изменилось с определением молекулярной основы.
- Все GIST потенциально злокачественны, ни одна не может быть окончательно классифицирована как доброкачественная.
-
Признаки и симптомы
- GIST могут сопровождаться затрудненным глотанием, кровотечением или метастазами.
- Кишечная непроходимость встречается редко.
- Часто в анамнезе неясные боли в животе.
-
Патофизиология и генетика
- GIST образуются из интерстициальных клеток Кахаля, выполняющих функцию кардиостимулятора.
- Большинство случаев спорадические, менее 5% связаны с наследственными синдромами.
- Мутации c-KIT и PDGFRA являются основными причинами GIST.
-
Диагностика и лечение
- Диагноз ставится с помощью биопсии и иммуногистохимии.
- 95% GIST являются CD117-положительными.
- Лечение включает таргетную терапию ингибиторами тирозинкиназы.
-
Визуализация и радиология
- Рентгенологические исследования помогают локализовать и оценить опухоль.
- КТ и МРТ используются для оценки состояния брюшной полости.
- Проглатывание бария показывает отклонения в 80% случаев GIST.
-
Визуализация GIST
- КТ и МРТ являются предпочтительными методами визуализации.
- КТ выявляет признаки инвазии и метастазов, МРТ помогает определить кишечник как первичный орган.
- Небольшие GIST видны как гладкие интрамуральные образования.
- Крупные опухоли могут иметь неоднородную структуру и изъязвления.
-
Особенности злокачественного новообразования
- Злокачественные GIST характеризуются местной инвазией и метастазами.
- Злокачественная лимфаденопатия встречается редко.
- Рентгенологические признаки злокачественности включают размер, неоднородное увеличение и изъязвления.
-
Управление
- Хирургическое вмешательство является основным методом лечения.
- Лапароскопическая хирургия эффективна для удаления опухолей.
- Лучевая терапия и химиотерапия неэффективны.
-
Лечение иматинибом
- Иматиниб эффективен при GIST, ингибирует мутации тирозинкиназы.
- Используется для неоадъювантного и адъювантного лечения.
- Эффективность зависит от генотипа опухоли.
-
Эпидемиология
- GIST встречается у 10-20 человек на миллион населения.
- Заболеваемость в США составляет около 5000 случаев в год.
- Взрослые GIST редко появляются до 40 лет, детские GIST чаще у девочек.